Mindaugas Plečkaitis1, Ugnius Mickys1, Arvydas Rimkevičius2
1 Valstybinis patologijos centras
Baublio g. 5, LT-08406 Vilnius
2 Vilniaus universiteto
Eksperimentinės ir klinikinės medicinos institutas,
Žygimantų g. 9, LT-01102 Vilnius
El paštas: mindaugas.pleckaitis@vpc.lt; ugnius.mickys@vpc.lt
Tradiciškai gastrointestininio trakto šeivinių ląstelių navikai dėl panašumo į lygiųjų raumenų navikus buvo vadinami lejomiomomis arba lejomiosarkomomis. Lygiųjų raumenų navikai su epitelioidinėmis ląstelėmis buvo vadinami lejomioblastomomis, vėliau – epitelioidinėmis lejomiomomis ar lejomiosarkomomis. Terminas "gastrointestininės stromos navikas" apėmė tiek lygiųjų raumenų, tiek nervinius, tiek nediferencijuojamus navikus. Atrasta CD117 baltymo hiperekspresija leido atskirti gastrointestininių stromos navikų (GIST) grupę, kitokią nei gastrointestininio trakto lygiųjų raumenų ir nerviniai navikai. Dauguma GIST (~95%) yra susiję su c-kit protoonkogeno mutacijomis, kurios sukelia transmembraninio augimo faktoriaus receptoriaus (CD 117 baltymo / c-kit) hiperekspresiją, sėkmingai aptinkamą imunohistochemiškai. Apžvalgoje apibendrintas šiandienis požiūris į gastrointestininės stromos navikų histogenezę, epidemiologiją, patologiją, imunofenotipą, diferencinę diagnozę, gydymą, kai kuriuos diagnostikos metodologinius aspektus ir šio naviko biologinę elgseną nusakančias schemas.
Reikšminiai žodžiai: gastrointestininės stromos navikai, c-kit protoonkogenas, CD117
Gastrointestinal stromal tumors: the present attitude and diagnostics
Mindaugas Plečkaitis1, Ugnius Mickys1, Arvydas Rimkevičius2
1 Lithuanian State Centre of Pathology,
Baublio str. 5, LT-08406, Vilnius, Lithuania
2 Vilnius Universitety,
Institute of Experimental and Clinical Medicine,
Žygimantų str. 9, LT-01102, Vilnius, Lithuania
E-mail: mindaugas.pleckaitis@vpc.lt; ugnius.mickys@vpc.lt
Traditionally, spindle cell tumors of the gastrointestinal tract have been classified as leiomyoma or leiomyosarcoma because of a close morphologic resemblance to smooth muscle tumors. Tumors with epithelioid cells were designated as leiomyoblastoma and later as epithelioid leiomyoma or leiomyosarcoma. The term "gastrointestinal stromal tumor" included smooth muscle tumors, neural tumors and undiferentiated tumors. The discovery of CD117 hyperexpression gave the possibility to separate the GIST group, which is different from smooth muscle and neural tumors of gastrintestinal tract. The majority of GISTs (approximately 95%) are related to mutations of the c-kit proto-oncogene gene. These mutations result in a hyperexpression of the transmembrane growth factor receptor (CD117 protein / c-kit), which is reliably detected by immunohistochemistry. The present attitude of hystogenesis, epidemiology, pathology, immunofenotype, differential diagnosis, treatment, some methodologic aspects of diagnostics and schemes of biological behavior of gastrointestinal stromal tumors are summarized in the review.
Keywords: gastrointestinal stromal tumors, c-kit proto-oncogene, CD117